درماتومیوزیت بیماری نادر و خطرناکی است که اگر سریع به آن رسیدگی نشود، ممکن است کشنده نیز باشد. این بیماری باعث ایجاد کهیر روی پوست و ضعف ماهیچه میشود. با اینکه این بیماری درمان قطعی ندارد، میتوان با مصرف مادامالعمر دارو و فیزیوتراپی علائمش را مهار کرد. برای آشنایی با علائم، روشهای تشخیص و درمان درماتومیوزیت با ما همراه باشید.
درماتومیوزیت چیست؟
درماتومیوزیت نوعی بیماری نادر است که باعث ضعف ماهیچه و کهیر روی پوست میشود. این بیماری نوعی میوپاتی (ضعف عضلانی) است که ممکن است علائم شدیدی ایجاد کند و بر توانایی نفسکشیدن و بلعیدن بیمار اثر بگذارد. بیماری درماتومیوزیت در دسته بیماریهای نادری بهنام میوپاتیهای التهابی قرار میگیرد و التهاب مزمن ماهیچه، ضعف ماهیچه و در بعضی موارد درد ماهیچه از عوارض آن هستند. این بیماری هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر میکند.
بارزترین ویژگی درماتومیوزیت کهیر پوستی است که با ضعف ماهیچه پیشرونده همراه میشود. معمولا کهیرها تکهتکه، به رنگ قرمز یا بنفش و روی پلک و ماهیچههایی دیده میشوند که برای صافکردن مفاصل استفاده میشوند، مانند برآمدگی بند انگشتان، آرنجها، زانوها و انگشتان پا. در بعضی موارد، این بیماری به بیماریهای کلاژن عروق یا بیماریهای خودایمنی مانند لوپوس مربوط است.
درماتومیوزیت جوانان چیست؟
این بیماری در کودکان با نام درماتومیوزیت جوانان شناخته میشود و نوعی بیماری نادر است که در کودکان زیر ۱۶ سال ایجاد میشود. این بیماری خودایمنی بهعلت مبارزه سیستم ایمنی با سلولهای بدن باعث التهاب و گاهی آسیب به بافت میشود. این بیماری در کودکان نیز کهیر پوستی و ضعف ماهیچه ایجاد میکند.
شیوع درماتومیوزیت جوانان در دختران ۲ برابر پسران است و معمولا از ۷سالگی شروع میشود. این بیماری بهندرت پیش از ۲سالگی دیده شده و ممکن است تا بزرگسالی ادامه داشته باشد.
تفاوت درماتومیوزیت و لوپوس
درماتومیوزیت به لوپوس و سایر بیماریهای خودایمنی شبیه است. البته متخصصان مطمئن نیستند که علت درماتومیوزیت چیست، به همین دلیل در دسته بیماریهای خودایمنی قرار نمیگیرد. افراد مبتلا به لوپوس دچار درد مفاصل، پوست حساس و کهیر میشوند و اندامهای داخلی آنها مانند مغز، ریه، کلیه و قلب مشکلاتی پیدا میکنند. بسیاری از علائم این بیماری دورهای میآیند و میروند.
درماتومیوزیت باعث ضعف ماهیچه و تحلیل یا مرگ بافت میشود و کهیرهای پوستی ایجاد میکند. این بیماری با آزمایش خون، نمونهبرداری و تصویربرداری تشخیص داده میشود. هر دو بیماری به تشخیص و درمان سریع نیاز دارند و باید در صورت مشاهده علائم جدید به پزشک مراجعه کنید.
چه کسانی به درماتومیوزیت دچار میشوند؟
هرکسی ممکن است دچار این بیماری شود، اما درماتومیوزیت در زنان، کودکان ۵ تا ۱۵ساله و بزرگسالان ۴۰ تا ۶۰ساله شایعتر است.
این بیماری چه تأثیری بر بدن دارد؟
درماتومیوزیت تا آخر عمر بر بدن اثر میگذارد و اگر آسیب به ماهیچهها شدید باشد، ممکن است فرد تا آخر عمر توانایی حرکت یا استفاده از بعضی اندامهای بدن را از دست بدهد. البته ایجاد این آسیب معمولا سالها طول میکشد، اما ممکن است بعضی افراد زودتر دچار ضعف ماهیچه شدید شوند.
درماتومیوزیت احتمال ابتلا به بعضی انواع سرطان را نیز افزایش میدهد. تقریبا ۱۵درصد افراد مبتلا به این عارضه در ادامه زندگی خود دچار سرطان میشوند. بعضی از شایعترین انواع سرطان که در این افراد دیده میشود عبارتاند از:
علائم درماتومیوزیت
شایعترین علائم درماتومیوزیت ضعف ماهیچه و کهیر پوستی هستند. بعضی افراد ممکن است همزمان دچار این علائم شوند. گاهی نیز یک علامت هفتهها، ماهها و حتی سالها پیش از دیگری بروز میکند. معمولا ضعف ماهیچهها باعث دشواری کارهای روزمره میشود، از جمله:
- صاف نشستن؛
- بلندشدن از روی صندلی؛
- بالارفتن از پله؛
- بلندشدن پس از درازکشیدن؛
- شستن مو.
درماتومیوزیت باعث ایجاد کهیر روی بدن میشود، مخصوصا قسمتهایی که در معرض تابش آفتاب قرار دارند. قسمتهای دچار کهیر ممکن است تغییر رنگ دهند و ملتهب شوند. شایعترین مکانهای کهیر عبارتاند از:
- پلک و اطراف چشم؛
- سینه و جلوی شانهها (گاهی کهیر Vشکل نامیده میشود)؛
- گردن و پشت شانهها؛
- پوست کف سر.
سایر علائم درماتومیوزیت عبارتاند از:
- تغییر رنگ و برجستگی روی دستها، مخصوصا نزدیک بند انگشتان.
- رسوب کلسیم زیر پوست، در ماهیچهها یا در بافت پیوندی.
- برجستگی روی زانوها و آرنجها.
- پوستهپوستهشدن اطراف ناخن و رگهای خونی واضح نزدیک ریشه ناخن.
- درد ماهیچه.
علائم درماتومیوزیت جوانان
ممکن است کودک چند مورد از علائم زیر یا همه آنها را داشته باشد:
- تب ۳۸ تا ۴۰ درجه؛
- زودتر از سایر همسالان و دوستان خستهشدن؛
- بیعلاقگی به فعالیت بهدلیل خستهشدن سریع؛
- کاهش فعالیتهای جسمانی؛
- بیاشتهایی؛
- خفگی هنگام خوردن غذا و مایعات؛
- کاهش وزن؛
- درد ماهیچه حین یا پس از فعالیت عادی؛
- حساسیت به لمس ماهیچهها.
پس از تشخیص بیماری کودک، اصلیترین علامتها کهیر پوستی و ضعف ماهیچه هستند. ضعف ماهیچه و درد معمولا کند شروع میشوند. کهیر پوستی چند هفته پس از بروز علائم ماهیچه بروز میکند، اما ممکن است این زمان بیشتر هم باشد. احتمال دارد که بسیاری از پزشکان این بیماری را در مراحل اولیه تشخیص ندهند. این بیماری معمولا تا چند ماه پس از شروع علائم تشخیص داده نمیشود.
کهیر پوستی و ضعف ماهیچه بهعلت درگیری رگهای خونی پوست و ماهیچه ایجاد میشوند. شاید رگهای خونی دستگاه گوارش نیز درگیر شوند که ممکن است باعث خفگی حین نوشیدن یا خوردن، درد معده یا وجود خون در مدفوع شود.
علائم این بیماری از ملایم تا کشنده متغیرند و گاهی نیز ممکن است کودکان هیچ علامتی نداشته باشند که این حالت «فروکش» نامیده میشود. در ادامه، با علائمی آشنا میشوید که در درماتیومیوزیت کودکان دیده شدهاند.
۱. کهیر پوستی
یکی از علائم اولیه بیماری کهیر است که معمولا بهکندی بروز میکند. شاید متوجه شوید پلکها و گونههای کودک قرمز یا بنفش شدهاند. همچنین ممکن است پلکها ملتهب باشند. این عارضه معمولا بهاشتباه حساسیت پوستی تشخیص داده میشود. لکههای قرمز که مانند پوست خشک به نظر میرسند نیز پشت بند انگشتان ظاهر میشوند. گاهی این لکهها اطراف آرنج و زانوها نیز دیده میشوند. ممکن است بهاشتباه این عارضه را اگزما تشخیص دهند. کهیر معمولا در نور خورشید بدتر میشود.
۲. ضعف ماهیچهها
ماهیچههای اطراف گردن، شانهها، شکم، پهلو و ران بهآرامی ضعیف میشوند. حرکات معمول مانند بالارفتن از پله یا بلندشدن از روی زمین یا صندلی سختتر میشوند. ممکن است کودک از درد ماهیچه شکایت کند یا بگوید انرژی کمی دارد. در موارد شدیدتر، ماهیچههای مربوط به بلعیدن و تنفس نیز درگیر میشوند که ممکن است باعث گیرکردن غذا در گلو شود یا صدای کودک ضعیف و گرفته باشد و حتی دچار تنگی نفس شود. با مشاهده این علائم باید سریع به پزشک مراجعه کنید.
۳. خشکی و التهاب مفاصل
ممکن است کودک از خشکی و درد مفاصل شکایت داشته باشد و مفاصل قرمز و دردناک شوند. التهاب آنها مدت کوتاهی پس از درمان فروکش میکند و دچار آسیب دائمی نمیشوند.
۴. جمعشدن عضلات
در این حالت، ماهیچهها کوتاه میشوند و مفصل را در حالتی خمیده نگه میدارند. احتمال دارد این عارضه حین پیشرفت بیماری خیلی سریع رخ دهد و همچنین هنگام بهبودی نیز بروز کند. با بهبود ماهیچهها ممکن است زخمهایی ایجاد شوند. جمعشدن عضلات در مراحل اولیه درمان با انجام نرمش روزانه کاهش مییابد. نرمش بخش مهمی از درمان فیزیوتراپی کودک است.
۵. ایجاد زخم
معمولا زخمها هنگام ابتلا به درماتومیوزیت جوانی، بهسبب تخریب بافت اطراف رگهای خونی و خونرسانی ناکافی به بافت ایجاد میشوند. بروز این علامت در کودکان نادر است. شایعترین مکانهای ایجاد زخم پوست و مجاری گوارشی هستند و امکان ایجاد این زخمها در هر قسمتی از دستگاه گوارش از مری گرفته تا راستروده وجود دارد. اگر زخمها روی پوست باشند، ظاهری حفرهمانند با لبههای مشخص دارند. التیام این زخمها بسیار کند است. همچنین بهسختی پوست روی آنها تشکیل میشود و ممکن است بدون درد یا بسیار دردناک باشند.
اگر کودک مبتلا به درماتومیوزیت دچار زخم شود، حتی اگر زخم بسیار کوچک باشد هم باید فوری به پزشک اطلاع دهید. زیرا ممکن است کودک دچار مشکل بلع، درد شدید شکم یا مدفوع خونی شود. در بعضی موارد، ممکن است درد خفیف و مدفوع تیره یا خونی تنها علائم باشند. در صورت بروز هریک از این موارد، به پزشک مراجعه کنید.
۹. رسوب کلسیم
بعضی کودکان مبتلا به درماتومیوزیت ممکن است دچار تجمع کلسیم زیر پوست یا در ماهیچه شوند. این رسوبهای کلسیمی اندازههای مختلفی دارند، سفت هستند و مانند سنگهای کوچکی زیر پوست احساس میشوند. رسوب کلسیم میتواند در حرکت ماهیچه اختلال ایجاد کند. همچنین ممکن است پوست را پاره و زخم ایجاد کند. نواحی زخمشده مستعد عفونت هستند. اگر برجستگیهای کلسیمی قرمز و دردناک و با پارهکردن پوست باعث تخلیه ترشحات شدند، باید با پزشک تماس بگیرید.
علت بیماری درماتومیوزیت چیست؟
متخصصان هنوز از علت درماتومیوزیت مطمئن نیستند، اما علل احتمالی آن عبارتاند از:
- عوامل ژنتیکی: بر اساس برخی تحقیقات، این بیماری ژنتیکی است.
- مشکلات خودایمنی: درماتومیوزیت مانند بسیاری از بیماریهای خودایمنی دیگر باعث حمله سیستم عصبی به بافت سالم میشود.
- عفونتهای ویروسی: شواهدی وجود دارد که ممکن است عفونت ویروسی باعث بروز درماتومیوزیت در بعضی افراد شود، حتی پس از درمان عفونت.
- عوامل محیطی: طبق تحقیقات، زندگی در نواحی آلودهتر یا با کیفیت بد هوا احتمال بروز این بیماری را بیشتر میکند.
تشخیص درماتومیوزیت
درماتومیوزیت معمولا با آزمایش خون و نمونهبرداری از پوست و ماهیچه تشخیص داده میشود. پزشک آزمایش خون را برای مشاهده این موارد انجام میدهد:
- افزایش آنزیمهای ماهیچهای خاص که نشانگر تخریب ماهیچهها هستند؛
- آنتیبادیهای خودایمنی (سلولهایی که وجودشان نشان میدهند سیستم ایمنی به چیزی که فکر میکند خطرناک است واکنش نشان داده است).
همچنین لازم است نمونهبرداری پوست از کهیرها انجام شود. نمونهبرداری از ماهیچهها برای تأیید التهاب درونشان انجام میشود. ممکن است به چند تست عکسبرداری نیز نیاز باشد. پزشک از آنها استفاده میکند تا ماهیچهها، اعصاب، ریهها و سایر اندامهای را معاینه کند. عکسبرداری کمک میکند پزشک تشخیص دهد که آیا علائم توسط درماتومیوزیت ایجاد شدهاند یا یک بیماری دیگر. شایعترین تستهای عکسبرداری برای تشخیص این بیماری عبارتاند از:
- ام آر آی؛
- عکسبرداری قفسه سینه با ایکس-ری.
در بعضی موارد، ممکن است تست الکترومیوگرافی (EMG) برای تجویز شود. این تست پاسخ الکتریکی مربوط به تحریک عصب یا ماهیچه را اندازه میگیرد.
درمان درماتومیوزیت
درمان قطعی درماتومیوزیت فعلا شناخته نشده است، اما بعضی روشهای درمانی علائم را کاهش میدهند یا از بین میبرند. هدف اصلی درمان درماتومیوزیت مهار التهاب ماهیچهها و آسیب و حفظ و بهبود قدرت و عملکرد ماهیچههاست. سایر اهداف تسکین درد و مهار علائم دیگرند. این درمانها عبارتاند از:
- کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها (کورتون) التهاب ماهیچهها را کاهش میدهند. شایعترین کورتیکواستروئید که برای درمان این بیماری به کار میرود پردنیزون است که بهسرعت التهاب ماهیچهها، مفاصل و پوست را کاهش میدهد. البته این دارو عوارض جانبی زیادی دارد و پزشک در اولین فرصت دوز مصرفی را کاهش میدهد تا عوارض آن را مهار کند.
- فیزیوتراپی: فیزیوتراپی و ورزش به بازسازی ماهیچههای آسیبدیده کمک میکنند. هرچقدر ماهیچهها قویتر باشند، بهتر میتوانند آسیبهای ناشی از درماتومیوزیت را تحمل کنند.
- داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: سرکوبکنندههای ایمنی مانع آسیب بیشتر سیستم ایمنی به سلولها و بافت سالم میشوند. این داروها سرعت آسیب سیستم ایمنی به ماهیچهها را کاهش میدهند. تقریبا برای همه مبتلایان از داروی متوترکسات استفاده میکنند و مصرف آن همزمان با پرنیزون شروع میشود. اگر این داروها کاملا درماتومیوزیت را درمان نکنند، ممکن است پزشک از داروی بسیار قویتری بهنام سیکلوسپورین تجویز کند. اگر سیکلوسپروین هم مؤثر نبود، قویترین دارو بهنام مایکوفنولات موفتیل تجویز میشود.
- ایمونوگلوبین وریدی (IVIg): این درمان با تزریق ایمونوگلوبین انجام میشود، ترکیبی طبیعی که در پلاسمای خون وجود دارد. ممکن است این روش همراه سرکوبکنندههای سیستم ایمنی یا بهعنوان جایگزین آنها استفاده شود. این تزریق وریدی ماهانه است و در بیمارستان انجام میشود.
- گفتاردرمانی: اگر ضعف ماهیچه درون یا اطراف گلو باشد، گفتاردرمانی کمک میکند ماهیچههای گلو که به بلعیدن کمک میکنند، قویتر شوند.
مهار علائم درماتومیوزیت
مهار علائم ناشی از بیماری درماتومیوزیت ممکن است فرایندی طولانی یا حتی مادامالعمر باشد. این روشها برای مهار علائم مفیدند:
- اگر پزشک، فیزیوتراپیست یا گفتاردرمان ورزشهایی برای شما تجویز کردهاند، آنها را به میزان تجویزشده انجام دهید. این کار باعث میشود قدرت ماهیچههای شما افزایش یابد.
- داروهای تجویزشده خود را تا زمانی که پزشک دستور داده است مصرف کنید.
- از اشعه فرابنفش (UV) دوری کنید. زمانی را که در آفتاب میگذرانید به حداقل برسانید، از سولاریوم استفاده نکنید و هنگامی که بیرون از خانه هستید، تا حد امکان در فضاهای بسته یا زیر سایه باشید.
- هر زمان در فضاهای باز هستید، از ضدآفتاب استفاده کنید. SPF ضدآفتاب شما حداقل باید ۵۰ باشد و هر ۲ ساعت آن را دوباره بزنید. به یاد داشته باشید که حتی زمستانها نیز به ضدآفتاب نیاز دارید.
آینده فرد مبتلا به درماتومیوزیت
درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد و ممکن است مجبور باشید تا پایان عمر برای مهار علائم خود اقداماتی انجام دهید. حتی با دریافت داروها و درمانهای مناسب هم ۸۰درصد مبتلایان به درماتومیوزیت مزمن دچار میشوند. ممکن است علائم دورهای فروکش کنند و دوباره شروع شوند. اگر متوجه بازگشت علائم شدید، باید به پزشک مراجعه کنید. دوسوم افراد مبتلا به این بیماری بهعلت آسیب به ماهیچههایشان دچار نوعی معلولیت جسمانی میشوند.
طول عمر بیماران درماتومیوزیت
درماتومیوزیت برای حدود ۵درصد مبتلایان کشنده است و معمولا در سال اول پس از تشخیص موجب مرگ میشود. البته در ۲۰درصد افراد مبتلا علائم پس از مدتی طولانی فروکش میکنند. علائم و سایر مواردی که خطر مرگ را افزایش میدهند عبارتاند از:
- شروعنکردن درمان بیشتر از ۶ ماه پس از بیماری؛
- سن بیشتر از ۶۰ سال؛
- علائم شدید؛
- بروز علائم در گلو، ریه یا قلب؛
- ابتلا به سرطان.
سخن پایانی
بیماری درماتومیوزیت معمولا بسیار خطرناک است و تا پایان عمر با بیمار باقی میماند. تشخیص این بیماری در افراد میتواند بسیار ترسناک باشد، مخصوصا به این دلیل که ممکن است کشنده باشد. فرد مبتلا باید هر روز با بیماری مبارزه کند. به خاطر داشته باشید که هرچقدر درماتومیوزیت زودتر تشخیص داده شود، زودتر نیز درمان میشود.
