آکرومگالی نوعی بیماری نادر اما جدی است که بهعلت افزایش زیاد هورمون رشد در بدن ایجاد میشود. تقریبا از هر ۱۰۰هزار نفر ۳ تا ۱۴ نفر دچار این بیماری میشوند. این بیماری روی استخوان و بافتهای بدن اثر میگذارد و موجب رشد غیرعادی آنها بعد از سن بلوغ میشود. رایجترین درمان برای این بیماری جراحی، دارودرمانی و پرتودرمانی است. میدانید آکرومگالی چرا اتفاق میافتد و چه عوارض و درمانی دارد؟ برای آشنایی بیشتر با این بیماری تا انتهای مقاله با ما همراه باشید.
آکرومگالی چیست؟
هیپوفیز غده درونریز کوچک و نخودمانندی است که در پایه مغز زیر هیپوتالاموس قرار دارد و ۸ هومورن مهم از جمله هورمون رشد (GH) را ترشح میکند. هورمون رشد یا سوماتوتروپین نوعی هورمون طبیعی است که با اثرگذاری روی بخشهای مختلف بدن موجب رشد کودکان میشود. با بستهشدن صفحههای رشد (اپیفیز) در استخوانها، هورمون رشد بهجای افزایش قد، به حفظ ساختار استخوانها و غضروفها و اندامها، متابولیسم و حفظ قند خون طبیعی کمک میکند . اگر فردی بزرگسال هورمون رشد زیادی در بدن داشته باشد، این مسئله میتواند موجب شکل غیرطبیعی استخوان، افزایش اندازه اندام، افزایش میزان قند خون و علائمی دیگر شود.
علت آکرومگالی
شایعترین علت آکرومگالی تومورهای غیرسرطانی در هیپوفیز (آدنوم هیپوفیز) است که با تولید هورمون رشد اضافی موجب آکرومگالی میشود. این تومورها معمولا بهآرامی رشد میکنند و فرد تا سالها متوجه علائم بیماری نمیشود. با توجه به اندازه و محل قرارگیری تومور، آدنوم میتواند به بافت هیپوفیز فشار وارد کند و بر تولید هورومونهای دیگر هیپوفیز اثر بگذارد. اگر آدنوم بزرگ باشد، میتواند روی بخشهای دیگر نزدیک مغز هم اثر بگذارد و سبب سردرد و مشکلات بینایی شود.
این بیماری در بیشتر موارد ارثی نیست و معمولا آدنوم بهسبب تغییرات ژنی خودبهخود اتفاق میافتد. گاهی تومورها در بخشهای دیگر بدن مثل ریه، پانکراس یا بخشهای دیگر مغز ایجاد میشوند که ممکن است با بیماریهای ژنتیکی مرتبط باشد.
علائم آکرومگالی
آکرومگالی بزرگسالان موجب افزایش اندازه استخوان، غضروف و سایر بافتها و اندامهای بدن میشود. تغییرات ظاهری مشخص عبارتاند از بزرگشدن دستها، پاها، گوشها، لبها، بینی، زبان و برجستهشدن فک و پیشانی.
همچنین هورمون رشد به کبد پیام میدهد تا هورمون دیگری بهنام عامل رشد شبهانسولین ۱ (۱-IGF) را تولید کند. این هورمون که موجب رشد استخوان و بافت بدن میشود، بر نحوه پردازش قند خون و لیپید هم اثر میگذارد. افزایش میزان هورمون رشد موجب افزایش میزان عامل رشد شبهانسولین ۱ میشود که ممکن است زمینهساز دیابت نوع ۲، افزایش قند خون و بیماری قلبی شود.
علائم اولیه آکرومگالی
- ورم دست و پا مثل تنگشدن انگشتر یا بزرگشدن سایز کفش؛
- خستگی یا مشکل خواب؛
- تغییر تدریجی شکل صورت؛
- بیحسی یا ضعف دست.
سایر علائم آکرومگالی
- تعرق اضافه یا پوست چرب؛
- بمشدن صدا؛
- کاهش میل جنسی؛
- قاعدگی نامنظم (در خانمها) یا مشکلات انزال (در آقایان)؛
- سردرد؛
- درد مفصل؛
- تغییر بینایی؛
- آپنه خواب؛
- سندرم تونل کارپال یا مشکلات طناب نخاعی.
عوارض آکرومگالی
آکرومگالی درماننشده میتواند موجب تغییر شکل و ظاهر استخوان شود. این مسئله میتواند بر تصویری که از خودتان دارید و کیفیت زندگی شما اثر بگذارد. آکرومگالی عوارض دیگری هم دارد، از جمله:
- دیابت نوع ۲؛
- فشار خون بالا؛
- بیماری قلبی؛
- کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب)؛
- آرتریت؛
- پولیپ کولون که در صورت درماننشدن میتواند به سرطان کولون تبدیل شود؛
- نارسایی ارگان.
تشخیص آکرومگالی
علائم آکرومگالی معمولا بهآرامی و طی چند سال بروز میکنند و این مسئله تشخیص را سخت میکند. ممکن است پزشک شما را به متخصص غددی ارجاع دهد که بیماریهای مربوط به هورمون را تشخیص میدهد. این بیماری با بررسی سابقه پزشکی، ارزیابی بالینی و انجام آزمایشهای خاص تشخیص داده میشود.
آزمایش تشخیص آکرومگالی
- آزمایش خون؛
- آزمایش تحمل گلوکز؛
- اسکن مغز مثل ام.آر.آی (MRI) یا سی.تی اسکن.
تشخیص عوارض آکرومگالی
اگر آکرومگالی شخیص داده شود، ممکن است پزشک با انجام آزمایشهای تکمیلی اثر بیماری بر بخشهای دیگر بدن را بررسی کند، از جمله:
- اکوکاردیوگرام برای بررسی مشکلات قلبی؛
- تست خواب برای بررسی آپنه خواب؛
- کولونوسکوپی برای ارزیابی روده بزرگ؛
- پرتوی ایکس یا دکسا برای بررسی سلامت استخوان.
درمان آکرومگالی
آکرومگالی در بعضی موارد قابلدرمان است. چند گزینه درمانی برای آکرومگالی وجود دارد. پزشک با درنظرگرفتن علائم و وضعیت فرد، بهترین گزینه درمانی را پیشنهاد میدهد. درمان شامل چند بخش است:
- کاهش تولید هورمون رشد بهمقدار طبیعی؛
- حذف فشار تومور روی بافتهای اطراف؛
- درمان هر نوع کمبود هورمون؛
- بهبود علائم.
۱. جراحی آکرومگالی
در بسیاری از موارد، جراحی علائم بیماری را بهخوبی کاهش میدهد یا بیماری را کاملا درمان میکند. با توجه به اندازه و موقعیت تومور، جراحی متفاوت است و هدف آن شامل برداشتن کامل تومور است. معمولا از جراحی ترانس اسفنوئیدال استفاده میشود که طی آن پزشک از طریق بینی و سینوس اسفنوئید به محل مدنظر دست پیدا میکند. اگر تومور به اندازه کافی خارج شود، درمان دیگری نیاز نیست اما اگر فقط بخشی از تومور خارج شود، شاید نیاز باشد برای مهار بیماری یا کاهش تولید هورمون رشد از دارو یا پرتودرمانی استفاده کرد.
خطر جراحی
- آسیب به بخشهای سالم غده هیپوفیز؛
- نشت مایع مغزی؛
- مننژیت (نادر).
۲. دارو برای آکرومگالی
ممکن است پزشک یک دارو یا ترکیبی از داروها را تجویز کند. داروها به روشهای مختلفی میزان هورمون رشد را کنترل میکنند و علائم را بهبود میدهند. در بعضی موارد، فرد تا زمان جمعشدن تومور از دارو استفاده میکند. این کار به جراح کمک میکند تا ایمن تومور را بردارد. اما بعضی افراد باید برای مهار هورمون رشد و علائم تا آخر عمر دارو مصرف کنند.
۳ نوع داروی مختلف برای این عارضه وجود دارد:
- تزریق ماهانه اکتروتاید، لانرئوتید یا پاروتید برای کاهش ترشح هورمون رشد و گاهی کوچککردن تومور.
- تزریق روزانه پگویزومانت برای مهار اثر هورمون رشد و بهبود علائم.
- قرص بروموکریپتین یا کابرگولین برای قطع تولید هورمون رشد. (این دارو فقط روی تعداد کمی از افراد اثر میگذارد.)
۳. پرتودرمانی
اگر برداشتن کامل یا جزئی تومور و مصرف داروها مؤثر نباشند، از پرتودرمانی استفاده میشود. این کار بهتدریج میزان هورمون رشد را کاهش میدهد، اما اثر آن همیشگی نیست و باید از دارو استفاده کرد.
۲ نوع پرتودرمانی برای آکرومگالی وجود دارد:
- پرتودرمانی استریوتاکتیک: پرتو با دُز بالا به آدنوم وارد میشود. این روش برای درمان آدنوم شایعتر است. تومور را کوچک میکند و خطر آسیب به بافتهای اطراف کمتر است.
- پرتودرمانی سنتی: در این روش ارزانقیمتتر، دُزهای کوچک و پهنتر پرتو طی ۴ تا ۶ هفته به آدنوم وارد میشوند و در این بین فرصت ترمیم به بافت داده میشود.
پرتودرمانی ممکن است چنین عوارضی داشته باشد:
- کاهش تولید هورمونهای دیگر (نیاز به درمان جایگزین هورمون)؛
- اثر منفی روی باروری.
پیشگیری از آکرومگالی
متأسفانه راهی برای پیشگیری از آکرومگالی وجود ندارد. همچنین هنوز علت ایجاد تومورهای هیپوفیز و پیشرفت آکرومگالی مشخص نیست، اما ممکن است عوامل ژنتیکی در این مسئله نقش داشته باشند.
تفاوت ژیگانتیسم و آکرومگالی
آکرومگالی و ژیگانتیسم بیماریهای یکسانی هستند که بهعلت افزایش هورمون رشد ایجاد میشوند، با این تفاوت که این بیماری در بزرگسالان آکرومگالی و در کودکان ژیگانتیسم نامیده میشود. بهطور خلاصه تفاوت آکرومگالی و ژیگانتیسم در این موارد است:
- ژیگانتیسم زمانی رخ میدهد که هورمون رشد اضافی قبل از بستهشدن صفحههای استخوانی (قبل از پایان بلوغ) تولید شود که موجب قد خیلی بلند میشود. ژیگانتسیم نادرتر از آکرومگالی است و گاهی آکرومگالی کودکان نیز نامیده میشود.
- زمانی که صفحات رشد بسته شوند، هورمون رشد اضافی موجب آکرومگالی میشود. در این حالت قد افزایش پیدا نمیکند، اما هورمون اضافه روی شکل استخوانها و اندازه اندامها و سلامتی فرد اثر میگذارد.
شما بگویید
شما چقدر با آکرومگالی آشنایی دارید؟ آیا کسی را میشناسید که به این بیماری مبتلا باشد؟ در صورت تمایل، میتوانید تجربه و نظرتان را در قسمت ارسال دیدگاه برایمان بنویسید و این مطلب را از طریق شبکههای اجتماعی با دوستانتان به اشتراک بگذارید.
سلام برای عمل بینی به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کردم و گفتم که بینی ام بزرگ شده همین طور دست وسایز پا. ایشان بنده را به متخصص غدد ارجاع دادندو آکرومگالی تشخیص دادند.
سلام فاطمه جان؛
ممنون که تجربه تون رو با ما به اشتراک گذاشتین. چه درمانی رو براتون در پیش گرفتن؟